Fibrose Pulmonar Idiopática: doença rara que apresenta estimativa de vida menor que câncer

0
350

Em data que promove a conscientização de doenças raras internacionalmente, 28 de fevereiro, a Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI) se destaca como uma das 8 mil doenças raras catalogadas que tem chamado atenção da classe médica e de pacientes em todo o mundo. Apesar de pouco conhecida, a FPI afeta entre 132.000 e 200.000 pessoas apenas nos EUA; enquanto no Brasil, estima-se que este número esteja em torno de 30.000 e 50.000 no País todo.

Com maior incidência em homens com faixa etária entre 50 e 70 anos de idade, a doença provoca o espessamento, rigidez e cicatrização do tecido pulmonar, resultando no declínio da função pulmonar, ou seja, compromete-se a transferência do oxigênio para a corrente sanguínea. O paciente que desenvolve FPI pode apresentar como sintomas a falta de ar, mesmo com atividades físicas leves, e a tosse seca crônica.

 Segundo o especialista Dr. Adalberto Rubin, pneumologista da Santa Casa de Porto Alegre (RS), apesar destes  sintomas serem  evolutivos e sempre progressivos, eles podem ser, no início da doença, confundidos com o envelhecimento, doenças cardíacas, enfisema pulmonar, bronquite crônica ou asma. “Tudo isso contribui para que o diagnóstico seja muito lento. O paciente leva, em média, dois anos para ter a doença identificada e, nessa altura, seu pulmão já está altamente comprometido e sua expectativa de vida, reduzida.”, explica. A sobrevida média do paciente diagnosticado com fibrose pulmonar idiopática é de três anos – uma taxa menor do que a de vários tipos de câncer como leucemia, de útero ou de próstata. “Por isso é tão importante a conscientização da sociedade para essa doença rara. Quanto antes o diagnóstico for feito, melhor será o tratamento dos sintomas e a qualidade de vida dos pacientes”, destaca Dr. Rubin.

Causas e tratamento

A origem da FPI é ainda desconhecida. Dentre os fatores associados ao desenvolvimento da doença estão o tabagismo, exposição prolongada a contaminantes ambientais, infecções pulmonares virais ou bacterianas e predisposição genética”, analisa o Dr. Adalberto Rubin. Até o momento, não existe cura, mas existem medicamentos capazes de reduzir o avanço da fibrose pulmonar idiopática, trazendo uma sobrevida maior a esses pacientes, porém ainda não disponíveis no Brasil.

Diagnóstico

Um dos sinais típicos no  processo de diagnóstico da doença são  ruídos denominados “estertores tipo velcro”. Estes ocorrem em mais de 80% dos pacientes e podem ser detectados quando um médico, com um estetoscópio, ouve estes sons que são produzidos pelos pulmões fibrosados durante a inspiração. Como se trata de uma doença crônica e evolutiva, a exemplo da Hipertensão arterial e da diabetes mellitus, o diagnóstico precoce exerce alto impacto no prognóstico e na intervenção medicamentosa. “Portanto,  além da identificação precoce deste som específico da fibrose pulmonar idiopática, a confirmação da FPI  deve ser feita por meio do exame de tomografia computadorizada de alta resolução, no qual achados radiológicos como vidro fosco, faveolamento e heterogenicidade associados a perda de volume do tecido pulmonar fica mais evidente”, complementa  Dr. Adalberto Rubin.

 O Dia Mundial de Doenças Raras, 28 de fevereiro, é uma iniciativa coordenada pela Organização Europeia de Doenças Raras (Eurodis) e engaja setenta países na reflexão sobre saúde mundial. De acordo com dados do Ministério da Saúde, a estimativa é de que as enfermidades consideradas raras afetem de 6 a 8% da população, ou seja, aproximadamente, 15 milhões de brasileiros. Considerando estas estatísticas e atendendo demanda da população, em 2014, foi lançada a Política Nacional de Atenção Integral às Pessoas com Doenças Raras, que evidenciou a importância de disseminar e formalizar direitos dos pacientes e informações acerca destas enfermidades.